Диагностика диссеминорованных процессов в легких.

Патоморфологические изменения при АГА и узелковом периартериите практически идентичны. Отличительной особенностью синдрома (наряду с поражением сосудов по типу ангиита) является образование внесосудистых гранулем, состоящих из гигантских клеток, макрофагов и эозинофилов. Однако эта патоморфологическая особенность вряд ли может служить достаточным основанием для выделения самостоятельного заболевания. Этой же точки зрения придерживаются Е. М. Та-реев и Е. Н. Семенкова, обозначая АГА как астматический вариант узелкового периартериита.

Клиническая картина, течение, осложнения

Болезнь характеризуется полисистемностью поражения, однако в клинической картине доминируют (на фоне генерализованного ангиита) тяжелый бронхоастматический синдром, прогрессирующая недостаточность кровообращения. Заболевание сопровождается лихорадкой, моно- и полиневритами, эритематозно-папулезными высыпаниями.

В клиническом анализе крови выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гиперэозинофилию и резко увеличенную СОЭ. Прогрессирует анемия. Из осложнений следует отметить легочные кровотечения, некротические абсцессы легких.

Лечение АГА проводится в сооответствии с общепринятыми методами терапии узелкового периартериита; в заключение назначаются массивные дозы кортикостероидов, а также иммуносупрессивные препараты и другие лекарственные средства.

Прогноз неблагоприятный. Ремиссии непродолжительны.

АГА — редкое заболевание неизвестной этиологии. По своим клинико-рентгенологическим и патоморфологический характеристикам близко к узелковому периартерииту и гранулематозу Вегенера. Наиболее вероятно, что он (как и гранулематоз Вегенера) является одним из вариантов течения узелкового периартериита. В последние годы АГА относят к группе так называемых некротизирующих ангиитов, этиология большинства которых неизвестна. В их патогенезе несомненную роль играют иммуноаллергические и аутоиммунные реакции.

- гранулематоз Вегенера: некротизирующее воспаление поражает артерии и вены крупного и среднего калибра; в патологический процесс на начальных этапах вовлекаются сосуды верхних дыхательных путей, затем легких и почек;

- узелковый панартериит: поражаются крупные и средние артерии с аневризмами, разрывами и облитерацией вовлеченных в патологический процесс сосудов; характерна системность изменений, однако в клинической картине доминирует поражение сосудов сердца, легких и почек;

- АГА: гранулематозный процесс захватывает средние и мелкие артерии, а также вены; наряду с этим выявляются гранулемы, расположенные вне сосудов; в клинической картине доминирует тяжелый бронхоастматический синдром;

- васкулиты, или так называемые сосудистые пневмонии: один из вариантов поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, узелковый периартериит); при перечисленных заболеваниях патологический процесс может протекать также по типу гранулематоза или интерстициального пневмонита.

Первые 3 разновидности некротизирующих ангиитов характеризуются наличием гранулемы, состоящей из гистиоцитов, гигантских клеток, макрофагов, эозинофилов и рыхлой соединительной ткани по периферии с фибриноидным некрозом в центре. Гранулематозный процесс поражает стенку сосуда (артерии, вены), приводя к кровоизлияниям, выраженность которых зависит от калибра полаженного сосуда, а также к облитерации его просвета при переходе патологического процесса в стадию рубцевания.

Общее самочувствие ухудшилось. Возникли периферический парез лицевого нерва и одновременно тугоухость, развившаяся до полной глухоты. Рентгенологическое исследование верхнечелюстных пазух показало затенение всей пазухи слева и образование мягкотканного края в правой пазухе. При биопсии кожи выявлен васкулит с воспалительными геморрагическими некрозами. Клиническая картина была интерпретирована как vasculitis allergica cutis. При рентгенологическом обследовании грудной клетки выявлены распад легочной ткани и обширная полость в правой верхней доле. В результате неоднократных бронхоскопических биопсий обнаружена некротическая ткань с эозинофильным компонентом, что дало основание подозревать гранулематоз. При нарастании изменений диагноз был подтвержден гистологически с) помощью биопсии через катетер. Лечение проводилось вначале с использованием противотуберкулезных средств и кортикостероидов в высокой дозировке одновременно с мерами интенсивной терапии. Позднее проводили иммуно-супрессивное лечение с помощью Imurjn (азатиоприн) и кортикостероидов. После окончательного гистологического подтверждения характера процесса был назначен cyclophosphamide (циклофосфан). Состояние больной под воздействием этого лечения явно стабилизировалось, хотя как и прежде было плохим. В ходе лечения возникла пневмоническая инфильтрация в левом легком (инфекция Aspergillus fumigatus), которая регрессировала при антимико-тической терапии с использованием 5-fluorocytosin. Пациентка стала нетрудоспособной, но могла сама вести домашнее хозяйство.

Прогноз гранулематоза Вегенера зависит от своевременности диагноза и терапии. В более ранних работах отмечалось, что болезнь в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Аллергический гранулематозный ангиит

Аллергический гранулематозный ангиит — АГА (синдром Черджа — Строе) впервые описан в 1951 г. американскими патологами J. Churg и L. Strauss.

Следовательно, при гангренозных воспалениях в верхних дыхательных путях необходима биопсия. То же самое касается и легочных изменений. Взятие ткани из легкого можно осуществить с помощью трансбронхиальной биопсии или трансторакальной пункции легких. Лишь в том случае, если эти малоинвазивные исследования неэффективны, диагноз устанавливают с помощью торакотомии. Поражение почек тоже подтверждают путем пункционной биопсии.

Иммунологические исследования до сих пор не дали однозначных результатов. Но нужно учитывать, что они проводились у пациентов, подвергавшихся лечению с использованием иммуносупрессивных лекарственных средств. В то время как A. S. Fauci и сотр. (1971) не установили никакого нарушения клеточного иммунитета, Е. Z. Shilliton и сотр. (1974) наблюдали признаки изменения в этом плане. Возможно, определенную роль играют иммунные комплексы, которые можно обнаружить в почечных клубочках. Количественное определение иммуноглобулинов во многих случаях показало явное увеличение количества IgA, незначительное — IgG и нормальные величины IgM. Высоким был и уровень С3 — комплемента. Противоядер-ные антитела и LE-клетки при гранулематозе Вегенера не обнаружены.

Перед применением цитостатических и иммуносупрессивных лекарственных средств для лечения гранулематоза Вегенера назначались стероиды. Результаты были различны, что объясняется неоднородностью состава пациентов. С момента назначения цитостатических и иммуносупрессивных препаратов. Такое лечение нужно проводить в течение года. Приводим один из примеров наших клинических наблюдений.

Женщина 40 лет, работница на косметической фабрике. За 6 мес до поступления на стационарное лечение впервые отметила общее недомогание после лечения по поводу артрита противоревматическими средствами и простуды с помощью Tnmethroprim в сочетании с сульфаниламидами появились высыпания на коже аллергического характера с последующим развитием буллезнои экзантемы.

При гранулематозе Вегенера первично может возникать воспаление среднего уха. Оно может сопровождаться ослаблением слуха или глухотой, которая касается как проводимости, так и восприятия звука.

В литературе имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс сердца. Наблюдались гранулемы и некротизирующий васкулит в эндо-, мио- и перикарде. В ряде случаев поражение сердца проявляется сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, перикардитом и расстройствами ритма, поэтому сопоставление с клинической картиной гранулематоза Вегенера затруднено.

У некоторых пациентов поражаются кожа и мышцы. Эпизодические или персистирующие геморрагические высыпания на коже в начальной стадии бывают редко, а позднее чаще. Неспецифическая кожная сыпь в уремической стадии наблюдается в большом числе случаев.

В результате некротизирующих изменений в области носоглотки и среднего уха при продвижении некроза через основание черепа отмечается воздействие на черепно-мозговые нервы. Часто наблюдаемая периферическая невропатия может объясняться в первую очередь некротизирующим воспалением.

Диагностика и дифференциальная диагностика

При дифференциальном диагнозе гранулематоза Вегенера из-за многообразия клинической картины следует учитывать большое число болезней.

Полиморфные легочные изменения вызывают необходимость широкой дифференциальной диагностики. При затемнениях, напоминающих круглые очаги, в первую очередь следует исключить карциному бронха. В зависимости от формы и распространения легочных инфильтратов при дифференциальной диагностике необходимо учитывать инфаркт легкого, абсцесс, хроническую пневмонию, туберкулез и микозы.

Так как анамнез и клиническая картина заболевания позволяют лишь заподозрить гранулематоз Вегенера, который не имеет типичной симптоматики, диагноз базируется на гистологическом подтверждении.